Objective: To analyze whether the patients with severe infections, admitted in the Pediatric Intensive Care Unit of the Hospital de Clínicas of the Universidade Federal de Uberlândia, underwent the active screening for primary immunodeficiencies (PID). Methods: Retrospective study that assessed the data records of patients with any severe infections admitted in the Pediatric Intensive Care Unit, covering a period from January 2011 to January 2012, in order to confirm if they performed an initial investigation for PID with blood count and immunoglobulin dosage. Results: In the studied period, 53 children were hospitalized with severe infections in the Pediatric Intensive Care Unit, and only in seven (13.2%) the initial investigation of PID was performed. Among these patients, 3/7 (42.8%) showed quantitative alterations in immunoglobulin G (IgG) levels, 1/7 (14.3%) had the diagnosis of cyclic neutropenia, and 1/7 (14.3%) presented thrombocytopenia and a final diagnosis of Wiskott-Aldrich syndrome. Therefore, the PID diagnosis was confirmed in 5/7 (71.4%) of the patients. Conclusions: The investigation of PID in patients with severe infections has not been routinely performed in the Pediatric Intensive Care Unit. Our findings confirm the necessity of performing PID investigation in this group of patients.Mestre em Ciências da SaúdeObjetivo: Verificar se os pacientes internados na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia com infecções graves foram submetidos à busca ativa de imunodeficiências primárias (IDP). Métodos: Estudo observacional retrospectivo realizado na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica. Incluíram-se pacientes com diagnóstico de qualquer infecção grave admitidos de janeiro de 2011 a janeiro de 2012. Verificou-se se os pacientes admitidos realizaram a investigação inicial para IDP com hemograma e dosagem de imunoglobulinas. Resultados: No período estudado, 53 crianças foram internadas com infecções graves, sendo que apenas sete (13,2%) realizaram investigação inicial para IDP. Desses pacientes, 3/7 (42,8%) tinham alterações quantitativas dos níveis de imunoglobulina G (IgG), 1/7 (14,3%) apresentou diagnóstico de neutropenia cíclica e 1/7 (14,3%), plaquetopenia e diagnóstico de síndrome de Wiskott-Aldrich. Portanto, o diagnóstico de IDP foi confirmado em 5/7 (71,4%) dos pacientes. Conclusões: A investigação de IDP em pacientes com infecções graves não tem sido realizada rotineiramente na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica. Nossos achados confirmam a necessidade de investigar as IDP nesse grupo de pacientes.