Os erros congênitos raros, chamados Erros Inatos do Metabolismo, incluem as acidopatias orgânicas, como a Acidemia Propiônica (AP), caracterizada por metabolismo mitocondrial defeituoso ocasionado pela ausência da enzima propionil-CoA carboxilase. O resultado é acúmulo de metabólitos tóxicos, como amônia, resultantes de aminoácidos propiogênicos. O diagnóstico é predominantemente clínico, associado a descompensação metabólica aguda que frequentemente é grave, com risco de vida, portanto, o tratamento deve ser imediato e agressivo. Posteriormente, qualquer evento que propicie o catabolismo, pode desencadear uma nova descompensação aguda. O manejo nutricional é difícil, requer cautela, é constituído de restrição de aminoácidos propiogênicos e a via alternativa de alimentação se torna a realidade de muitos indivíduos com AP. A literatura enfatiza que o tratamento nutricional é fundamental para o controle da doença, tendo os profissionais nutricionistas que ser qualificados para o acompanhamento destes indivíduos. A dietoterapia é fundamental no tratamento da AP, portanto compreendê-la proporciona um aporte metabólico adequado e melhor qualidade de vida destes pacientes.