As Atrofias Musculares Espinhais (AME) fazem parte de um grupo de síndromes genéticas de herança autossômica recessiva que afetam a ponta anterior da medula. Apontamos as diferen-tes formas de instalação e evolução da doença em quatro indiví-duos com tipos distintos de AME, além de possíveis estratégias para o gerenciamento da fraqueza. Clinicamente, os portadores manifestos apresentam um quadro de fraqueza, na maioria das vezes simétrica, de predomínio proximal. Não existe tratamento medicamentoso específico para as AME. Atividades e/ou exer-cícios terapêuticos que desnecessariamente exijam uma ativida-de motora intensa, sobrecarregando os motoneurônios remanes-centes, devem ser evitados.Spinal Muscular Atrophies (SMA) are part of a group of ge-netic syndromes with an autosomal recessive pattern of inheri-tance that affects the spinal anterior horn. We pointed the dif-ferent ways of installation and evolution of the illness in four individuals with distinct types of SMA, and some strategies on management of muscular weakness. Clinically, the manifest carriers present a picture of weakness, most of the time sym-metrical, of proximal predominance. There is no specific drug treatment. Therapeutical activities and/or exercises that de-mand intense motor activity, overloading the remaining motor neurons, must be prevented.