Este estudo transversal descritivo objetivou apresentar um panorama da prevalência de malformações congênitas no município do Rio de Janeiro, no período de 2000 a 2006. Os dados foram coletados a partir da consulta à base eletrônica do DATASUS, entre julho e agosto de 2009. Foram notificados 665.419 nascidos vivos, sendo 5.798 portadores de malformações congênitas (8,7/100.000). Observou-se maior prevalência de malformações entre mulheres com idade inferior ou igual a 14 anos (11,0/100.000) e maior ou igual a 35 anos (10,4/100.000); idade gestacional menor ou igual a 36 semanas (23,9/100.000) e peso inferior a 2.500g (22,7/100.000); sexo masculino (9,5/100.000); raça indígena (11,4/100.000) e preta (10,9/100.000). As malformações do aparelho osteomuscular e articular foram predominantes: 2.312 39,8%). Os resultados mostraram prevalência de malformações superior à encontrada na literatura. Sugere-se a realização de novos estudos com vistas a esclarecer se ocorreu melhoria do sistema de notificação ou aumento dos casos.This cross-sectional descriptive study presents an overview of the prevalence of congenital malformations in Rio de Janeiro from 2000 to 2006. Data were collected from the national health electronic database, DATASUS, in July and August 2009. In all, 665,419 live births and 5798 congenital malformations (8.7/100,000) had been reported. A higher prevalence of malformations were found among women aged 14 years or less (11.0/100,000) and 35 years or more (10.4/100.000), live births with gestational age of 36 weeks or less (23.9/100.000) and weight less than 2,500 g (22.7/100,000), males (9.5/100,000), and indigenous (11.4/100.000) and black (10.9/100.000) individuals. Musculoskeletal and joint malformations predominated (2,312/ 39.8%). The results showed higher prevalence of malformations than found in the literature. Further studies are suggested in order to ascertain whether the notification system has improved or cases have increasedEste estudio descriptivo transversal tuvo como objetivo presentar una visión general de la prevalencia de malformaciones congénitas en Río de Janeiro – Brasil, entre los años 2000 y 2006. Los datos fueron obtenidos de la consulta a la base DATASUS electrónica entre julio y agosto de 2009. Se han notificado 665.419 nacidos vivos, siendo 5798 portadores de malformaciones congénitas (8,7/100.000). Se observó mayor prevalencia de malformaciones entre mujeres de edad igual o inferior a 14 años (11,0 / 100.000) y mayor o igual a 35 años (10,4/100.000); edad gestacional menor o igual a 36 semanas (23, 9/100.000) y peso inferior a 2.500 g (22,7 / 100.000); sexo masculino (9,5/100.000); raza indígena (11,4/100.000) y negra (10,9/100.000). Las malformaciones del aparato óseomuscular y articular fueron predominantes: (2.312/39,8%). Los resultados indicaron prevalencia de malformaciones superior al encontrado en la literatura. Se sugiere otros estudios para determinar si hubo una mejora en el sistema de notificación o un aumento de los casos