RESUMEN Introducción: Los tumores cardiacos son infrecuentes en la edad pediátrica, en su mayoría son primarios y benignos (90%), siendo los más frecuentes los Rabdomiomas, Fibromas y Mixomas. Las indicaciones quirúrgicas están relacionadas al efecto hemodinámico o mecánico, arritmias y/o disfunción ventricular que ocasionan, más que a su origen anatomopatológico de benignidad o tamaño tumoral. En los tumores malignos o metastásicos la conducta a seguir la determina el origen primario del tumor, así como el estadio en que se encuentra cada paciente. Objetivos: Presentar la casuística y conducta médica de pacientes con Tumor Cardiaco sometidos a exéresis quirúrgica, así como su evolución inmediata y a mediano plazo. Material y Métodos: Análisis retrospectivo, observacional, mediante la revisión de datos de historias clínicas de niños diagnosticados con tumores cardiacos por ecocardiografía transtorácica. Resultados: En nuestra casuística, 4 de los 5 tumores fueron benignos (80%) y 1 maligno (20%); hubo 100% de coincidencia del hallazgo por Ecocardiografía bidimensional transtorácico de imagen de masa tumoral con el hallazgo quirúrgico; el diagnóstico histopatológico informó Mixoma en 3 casos (60%), 1 paciente (20%) Rabdomioma gigante y 1 paciente (20%) Carcionoma Mucoepidermoide de Timo. Encontramos correlación positiva entre el diagnóstico clínico-imageneológico y los resultados histopatológicos. Discusión: Los tumores cardiacos primarios benignos, tuvieron indicación de exéresis quirúrgica basados en su localización y repercusión hemodinámica obstructiva a las vías de entrada ventriculares. En el caso del carcinoma mucoepidermoide de timo de bajo grado de malignidad, el diagnóstico y resección quirúrgica precoz permitió la exéresis total, no requiriendo terapia adicional. La evolución posoperatoria sin complicaciones a excepción de un caso (20%) que requirió asistencia con ECMO. Todos fueron dados de alta y permanecen asintomáticos y sin regresión tumoral a 5 años del primer caso y 18 del ultimo. La ecocardiografía transtorácica bidimensional continúa siendo un método diagnóstico de elección para estos casos.