RESUMEN La Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, se caracteriza por el desarrollo de pólipos adenomatosos en el intestino grueso (más de 100), que invariablemente evolucionan al cáncer. Los pólipos aparecen a partir de la pubertad y el cáncer sobreviene antes de los 50 años, por tanto requieren diagnóstico temprano y tratamiento inmediato. La proctocolectomía total es el tratamiento de elección. Se presentan una serie de seis casos atendidos desde febrero de 2012 a julio del 2013.