Congenital pulmonary malformations are a rare entity in pediatrics. Among them, cystic adenomatoid malformation of the lung is the most frequent entity, followed by pulmonary sequestration and bronchogenic cyst. These entities can be diagnosed early in the prenatal stage using high-definition ultrasound and fetal magnetic resonance. A retrospective study of this malformation has been carried out to know the clinical signs, diagnosis and evolution. Five clinical cases of pulmonary adenomatoid malformation were presented, three of them with early diagnosis: the first one with evolution to malignant tumor, the second with extralobar accessory pulmonary sequestration and the third with erroneous diagnosis of cystic adenomatoid malformation. Five clinical cases of cystic adenomatoid malformation were presented, three of them with early diagnosis: the first one with evolution to malignant tumor, the second with extralobar accessory pulmonary sequestration and the third with erroneous diagnosis of cystic adenomatoid malformation. The other two cases associated to the cystic adenomatoid malformation showed a pulmonary sequestration based on the importance of early diagnosis of congenital anomalies in the prenatal stage. This malformation is a congenital pulmonary disease, whose prenatal assessment is carried out effectively by means of the ultrasound technique and fetal magnetic resonance. It presents clinical picture with variable and specific radiological characteristics, facilitating an early diagnosis to avoid complications.Las malformaciones congénitas pulmonares son una entidad rara en pediatría. Entre ellas, la malformación adenomatoidea quística pulmonar es la entidad más frecuente, seguida del secuestro pulmonar y del quiste broncogénico. Con la ecografía de alta definición y la resonancia magnética fetal, se pueden diagnosticar estas entidades de forma precoz en la etapa prenatal. Para conocer la clínica, el diagnóstico y la evolución se ha realizado un estudio retrospectivo de esta malformación. Se presentaron cinco casos clínicos de malformación adenomatoidea pulmonar, tres de ellos de diagnóstico precoz: el primero con evolución a tumor maligno, el segundo con un secuestro pulmonar accesorio extralobar y el tercero con diagnóstico erróneo de malformación adenomatoidea quística. Los otros dos casos asociados a la malformación adenomatoidea quística, mostraron un secuestro pulmonar basado en la importancia del diagnóstico precoz de las anomalías congénitas en la etapa prenatal. Esta malformación es una enfermedad congénita pulmonar, cuya valoración prenatal se realiza eficazmente por medio de la técnica  ultrasonográfica y resonancia magnética fetal. Se presenta cuadro clínico con variables y características específicas radiológicas facilitando un diagnóstico precoz para evitar complicaciones.