El cociente proteína: energía como herramienta adicional para el análisis y monitoreo del estado nutricio en pacientes con fenilcetonuria

Abstract

RESUMEN: Los errores innatos del metabolismo son enfermedades genéticas que se caracterizan por la alteración de una enzima, un transportador o un cofactor, lo cual da paso a la acumulación de metabolitos tóxicos en el organismo de quien los padece. La fenilcetonuria es un error innato del metabolismo intermedio de las pro-teínas que se caracteriza por las concentraciones elevadas de fenilalanina en sangre dando paso a diversas alteraciones metabólicas como retraso mental, falla en el crecimiento y poca pigmentación de cabello entre otras. Debido a que este aminoácido es indispensable y no puede ser eliminado de la dieta, es importante administrarlo en niveles seguros que permitan brindar tanto un aporte adecuado de fenilalanina para la síntesis de compuestos importan-tes, como neurotransmisores y hormonas, así como un óptimo desarrollo adecua-do para el crecimiento. Por lo tanto el resultado de la restricción de proteína de la dieta es necesario obtener un indicador que permita monitorear un correcto aporte de proteína en relación con las calorías totales a consumir, y es por esta razón que el cociente Proteína: Energía puede ser una herramienta útil en el cálculo de la dieta de los pacientes con Pku, ya que permitiría crear un balance entre calorías proteicas y no proteicas. Objetivo: Comparar el score Z de IMC con respecto al cociente proteína: energía de pacientes con PKU. Material y métodos: Estudio retrospectivo longitudinal llevado a cabo en 41 pacientes tratados únicamente con terapia nutricional, y diagnosticados en un cen-tro de atención de tercer nivel en la Ciudad de México. Se realizó una base de da-tos de alimentos la cual permitió analizar los recordatorios de alimentos de cada paciente; estos recordatorios se obtuvieron en cada visita de los pacientes y au-nado a esto se tomaron medidas antropométricas como peso, talla e IMC y bio-químicas como el nivel de PHE en sangre en ayuno. Las medidas de PHE en sangre sirvieron para llevar a cabo el monitoreo de los pacientes así como para el diagnóstico de los pacientes y la tolerancia de estos en el consumo de fenilalani-na. Para el cálculo del score Z, se utilizó el software WHO Anthro plus v 3.2.2 en pacientes menores de dos años y WHO Anthro plus v 1. 0. 4 en pacientes ma-yores de dos años. Una vez obtenidos los recordatorios se hizo el cálculo del co-ciente P: E y se relacionó con el indicador de score Z de IMC/ edad para encontrar si estos dos parámetros tenían relación entre sí. Resultados: Se realizó el análisis de 508 recordatorios de alimentos para poder realizar el cálculo del cociente P: E y este último fue relacionado con el sco-re Z de IMC/ edad, se encontró una asociación lineal estadísticamente significativa y proporcional positiva (p= .000, rP= .303) entre el cociente P: E y el IMC además de una tendencia positiva (R2: 0.092).De los pacientes con diagnóstico de desnu-trición, el 21% tuvo un cociente menor de 2, 75% tuvo un cociente entre 2 - 4 y solo el 4% mantuvo un cociente mayor a 4; la proporción de aquellos valores que mostraron un diagnostico nutricional eutrófico fue de 8.17% con un cociente menor a 2, 12.96% un cociente mayor a 4 y 78.87% (280/355) un cociente entre 2 - 4. Por último del total de determinaciones con sobrepeso, 59% tuvo un cociente entre 2 - 4, 41% tuvo un cociente mayor a 4 y ninguna muestra mostró un cociente menor de 2. Un cociente P: E de 2-4 gramos de proteína/ 100 kcal demostró ayudar a mantener un diagnóstico nutricional eutrófico.