Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a systemic disease of unknown etiology and with potentially fatal clinical forms; it can generate dysfunction of vital organs such as kidney, lung or nervous system. A cross-sectional descriptive field investigation was carried out to characterize clinically patients diagnosed with SLE admitted to the Hospital Pediátrico Dr. Agustín Zubillaga during the period 2009-2017. The sample included 19 cases, predominantly school children (42.1%) followed by preschoolers (31.6%). The average age was 10 years old, with a range between 6 months and 14 years. 10.6% of patients had a maternal family history of LES and rheumatoid arthritis. Fever and edema were the most frequent initial manifestations followed by arthralgia and headaches. Lupus nephritis occurred in 52.53% of the cases followed by cardiac alterations such as myocarditis and aortic stenosis (15.79%). Positive antinuclear antibodies was present in 45.45% of cases as well as hypocomplementemia in 22.73%. In conclusion, SLE is present in the pediatric population of our region and usually presents as a disease with severe systemic manifestations, mainly renal and myocardial, requiring hospitalization for timely remission treatment.El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad sistémica de etiología desconocida y con formas clínicas potencialmente mortales; puede generar disfunción de órganos vitales como riñón, pulmón o sistema nervioso. Se realizó una investigación de tipo descriptiva, transversal, cuyo objetivo fue caracterizar clínicamente a los pacientes con diagnóstico de LES ingresados en el Hospital Pediátrico Dr. Agustín Zubillaga durante el período 2009-2017. La muestra estuvo conformada por 19 casos, predominando escolares (42.1%) seguido por preescolares (31,6%). El promedio de edad fue de 10 años, con un rango entre 6 meses y 14 años. 10,6% de los pacientes tenían antecedentes maternos de LES y Artritis Reumatoide, respectivamente. La  fiebre y el edema fueron las manifestaciones iniciales más frecuentes seguidas de artralgias y cefaleas. La nefritis lúpica se presentó en 52,53% de los casos seguida de alteraciones cardíacas como miocarditis y estenosis aórtica (15,79%). Anticuerpos antinucleares positivos se observaron en 45,45% de casos e hipocomplementemia en 22,73%. Se concluye que el LES está presente en la población pediátrica de nuestra región y suele presentarse como una enfermedad con manifestaciones sistémicas severas, principalmente renal y miocárdica, requiriendo hospitalización y tratamiento de remisión oportuno.