O carcinoma anaplásico da tireoide (CAT) ou carcinoma indiferenciado de tireoide (CIT), é uma neoplasia endócrina rara, representada por 1% de todos os cânceres em todo o mundo. Caracterizado como um tumor de crescimento acelerado e considerado o mais letal de todos os cânceres da tireoide, ele possui predominância no sexo feminino, acometendo geralmente pessoas idosas com média de 60 anos. Nosso objetivo visa compreender o comportamento dos principais genes envolvidos na tumorigênese do CAT. Na presente revisão integrativa foram feitas buscas de artigos utilizando as bases de dados PubMed, SCIELO e BVS. Inicialmente, selecionou-se 4.590 artigos, e avaliando-os seguindo os critérios de elegibilidade pré-estabelecidos, foram escolhidos, ao final, um total de 13 artigos. A partir dos resultados evidenciou-se que mutações são comumente observadas em seis (6) genes principais, TP53, BRAF, RAS, PIK3KA, PTEN e TERT. Outros genes também foram correlacionados como PTPRD e NEGR1 que frequentemente podem conduzir a tumorigênese no CAT, porém necessitam de mais estudos que confirmem essa conexão. Embora o CAT seja uma doença rara, com etiopatogenia ainda desconhecida, atualmente existe uma quantidade consistente de informações que indicam a tumorigênese do CAT sendo uma desdiferenciação gradual que pode ter como base inicial a pré-existência de um câncer diferenciado (papilífero, medular ou folicular) ou eventos sucedidos por meio da mutação de novo.