Introdução: Malformações congênitas são anormalidades estruturais ou funcionais que ocorrem na vida intrauterina e que podem ser identificadas no feto ou até a infância tardia, sendo responsáveis por 5% de todos os óbitos infantis ao ano. Os fatores teratogênicos são os causadores de grande parte dessas alterações. Objetivos: O estudo teve por objetivo avaliar a prevalência e os fatores associados à malformação congênita (MC), em pacientes atendidas em um hospital universitário. Metodologia: Estudo caso-controle realizado no Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina entre 2010 e 2014. A coleta de dados foi realizada a partir do banco de dados Protocolo da História Clínica Perinatal Base. Resultados: Foram selecionadas 452 pacientes para a realização do estudo. A prevalência de malformação encontrada foi de 1,8%. As MC mais comuns foram as musculoesqueléticas (18%), gastronitestinais (8,8%), genitourinárias (8,8%) e neurológicas (8,8%). Entre as características maternas, a única que esteve associada com a ocorrênci a de malformações congênitas foi a realização de menos que 6 consultas de pré-natal (OR:1,55 p=0,05). Além disso, a presença de malformação no neonato, indicou um aumento na chance, em quase cinco vezes, de ter um Apgar <3 no 5º minuto (OR: 4,88 p=0,003) e de idade gestacional ao nascimento abaixo de 37semanas (OR: 1,72 p=0,05). Conclusão: Observou-se uma prevalência de malformações congênitas de 1,8%, sendo as mais comuns as do sistema musculoesquelético. A realização de menos de 6 consultas de pré-natal mostrou-se um fator de risco para a ocorrência malformações. Por fim, observamos que estes fetos possuem grande chance de evoluir com nascimento prematuro e um escore de Apgar abaixo de 3.