Esse estudo teve como objetivo analisar a tendência temporal de fissura labiopalatina no Sul do Brasil, durante o período de 2007-2016 e caracterizar o perfil epidemiológico do recém-nascido e da mãe dos portadores dessa malformação. Estudo descritivo de tipo ecológico, tendo como fonte de dados o Sistema de Informações de Nascidos Vivos (SINASC). Foram pesquisados 3203 nascimentos com fenda orofacial no Sul do Brasil durante o período estudado. Observou-se uma homogeneidade em relação a incidência dessa malformação nos três estados estudados – 8,39 casos a cada 10.000 nascimentos, com leve predomínio em Santa Catarina. Existem grandes variações da incidência de fenda orofacial no globo, visto que tem forte relação com a raça. A colonização da população desses estados é preponderantemente europeia, assemelhando-se as incidências de casos nos países europeus, como na Alemanha. Esse estudo demonstrou fatores de risco para fissura labiopalatina como: sexo masculino, baixo peso ao nascer, parto cesário, pré-natal incompleto, prematuridade, extremos de idade materna e baixo grau de instrução materna. A maioria desses resultados reiteram pesquisas realizadas em âmbito nacional e mundial. A fenda orofacial tem como melhor maneira previsível o uso de ácido fólico pré e pós concepção. Dessa maneira, ressalta-se a importância de políticas de prevenção primária, principalmente um pré-natal de qualidade.