BACKGROUND AND OBJECTIVES:OsteogenesisImperfecta is an uncommon genetic connective tissue diseasewith prevalence of 1/10000, primarily involving endochondralossification, resulting in brittle bones, multiple fractures andskeletal deformities. This article aimed at reporting a case ofOsteogenesis Imperfecta patient submitted to total intravenousanesthesia for fractured femur surgical repair.CASE REPORT:Male patient, 15 years old, 41 kg, 140 cm, withhistory of Osteogenesis Imperfecta and cardiopathy, scheduledfor fractured femur surgical repair. In the operating room patientwas monitored with ECG, HR, NIBP and SpO2and was submit-ted to total intravenous anesthesia with propofol, alfentanil andcisatracurium. Monitoring of PETCO2and esophageal tempera-ture was introduced after TI. There have been no complicationsboth in the intraoperative periodand in the post-anesthetic careunit. Patient was discharged 5 days later.CONCLUSIONS:This report has shown satisfactory intra andpostoperative evolution of Osteogenesis Imperfecta patientsubmitted to total intravenous general anesthesia. Diseasecomplexity has shown the need for anesthesiologist’s adequateevaluation and monitoring.JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A Osteogênesis Imperfecta é uma doença genética rara do tecido conjuntivo, com prevalência de 1/10000, que primariamente envolve a ossificação endocondral, resultando em ossos frágeis, múltiplas fraturas e deformidades esqueléticas. O objetivo desse artigo foi relatar um caso de paciente portador de Osteogenesis Imperfecta, submetido à anestesia venosa total para tratamento cirúrgico de fratura de fêmur. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 15 anos, 41 kg, 140 cm, com história de Osteogênesis Imperfecta e cardiopatia, programado para tratamento cirúrgico de fratura do fêmur. Na sala de operação foi monitorizado com ECG, FC, PANI e SpO2 e submetido à anestesia geral venosa total com propofol, alfentanil e cisatracúrio. Após IOT, foi acrescentada monitorização da PETCO2 e da temperatura esofágica. No período intra-operatório e na sala de recuperação pós-anestésica não apresentou complicações. Teve alta hospitalar no 5º dia de pós-operatório. CONCLUSÕES: O presente relato mostrou boa evolução intra e pós-operatória de paciente com Osteogênesis Imperfecta submetido à anestesia geral venosa total. A complexidade da doença mostrou a necessidade de avaliação e monitorização adequada pelo anestesiologista.