Cystic adenomatoid malformation (CAM) is an abnormality of lung development resulting from the abnormal growth of the terminal respiratory bronchioles.As it is a rare malformation, lack of knowledge has been responsible for a late diagnosis. Advances in diagnostic imaging have contributed to increased detection of lesions, both pre and postnatal. CAM is classified into five types in relation to pathological conditions and lesion size, from which the clinical/prognostic repercussions derive.The present study describes the clinical case of a child born at the University Hospital of the Federal University of Grande Dourados (HU-UFGD) in July 2020 and diagnosed with type I cystic adenomatoid malformation. Initially at admission, she had respiratory distress syndrome, which evolved with drops in saturation and oxygen dependence. After performing Computed Tomography, multiple diffuse cystic images were shown in the left lung, suggesting MAC. The patient underwent surgery for upper left lobectomy, and in the postoperative period she presented clinical complications, but due to her improvement and stability, she was discharged twenty-seven days after the lobectomy, having been followed up in pediatrics at the Infant Care Emergency Room. It was concluded that it is important for pediatricians to expand diagnostic investigations, especially of congenital entities, as soon as recurrences of respiratory distress and pulmonary infections appear.A malformação adenomatoide cística (MAC) consiste em uma anomalia do desenvolvimento pulmonar, proveniente do crescimento anormal dos bronquíolos respiratórios terminais. Por tratar-se de malformação rara, a falta de conhecimento tem sido responsável por um diagnóstico tardio. Avanços diagnósticos por imagem têm contribuído para o aumento da detecção de lesões, tanto pré quanto pós natais. A MAC é classificada em cinco tipos em relação às condições patológicas e tamanho das lesões, dos quais derivam as repercussões clínico/prognósticas. O presente estudo descreve o caso clínico de uma criança nascida no Hospital Universitário da Universidade Federal da Grande Dourados (HU-UFGD), em julho de 2020, diagnosticada com malformação adenomatoide cística tipo I. Inicialmente à internação, apresentava síndrome do desconforto respiratório, que evoluiu com quedas de saturação e dependência de oxigênio. Após realização de Tomografia Computadorizada, ficou demonstrado múltiplas imagens císticas difusas pelo pulmão esquerdo sugerindo MAC. A paciente foi submetida à cirurgia de lobectomia superior à esquerda, sendo que no pós-operatório apresentou complicações clínicas, porém devido à sua melhora e estabilidade recebeu alta, vinte e sete dias após a lobectomia, vem fazendo acompanhamento na pediatria do Pronto Atendimento Infantil. Concluiu se a relevância de que pediatras ampliem as investigações diagnósticas, especialmente de entidades congênitas, logo que se manifestem recorrências de desconforto respiratório e infecções pulmonares.