Study conducted at Fundação Oswaldo Cruz (FIOCRUZ), Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF), Rio de Janeiro, RJ, Brazil.Objetivo: Descrever e analisar o prognóstico de crianças durante o primeiro ano de vida com diagnóstico de hérnia diafragmática congênita admitida entre os anos de 2005 e 2015 na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal. Método: Em uma coorte retrospectiva, foram estudadas 129 crianças com diagnóstico de hérnia diafragmática congênita. Os fatores prognósticos foram analisados, sendo que as variáveis ​​pré-natal, parto e exposição pós-natal foram associadas à morte durante o primeiro ano de vida. O odds ratio e o intervalo de confiança (IC95%) foram calculados para todas as variáveis ​​estudadas, utilizando-se o teste do qui-quadrado e o teste t de Student. Resultados: O estudo incluiu 129 crianças hospitalizadas de janeiro de 2005 a dezembro de 2015. Setenta e nove (61%) pacientes morreram, 50 sobreviveram e 33 tiveram outras malformações associadas. Dentre os fatores prognósticos, foram significativos e aumentaram a chance de morte: poli-hidrâmnio (p = 0,001), idade gestacional do diagnóstico mais precoce (p = 0,004), anormalidades congênitas associadas (OR: 3,013, p = 0,022), pO2 de a primeira gasometria (p = 0,000), pCO2 da primeira gasometria (p = 0,000), presença de hipoplasia pulmonar (OR: 3,074, p = 0,000), uso de drogas vasoativas pré-operatórias (OR: 2,881, p = 0,000) e uso de óxido nítrico (OR: 1,739, p = 0,000). A presença de apenas intestinos no conteúdo de hérnia foi um fator protetor (OR: 0,615, p = 0,001). Conclusão: A mortalidade no primeiro ano de vida em pacientes com hérnia diafragmática congênita neste estudo foi de 61% nos anos de 2005 a 2015. Entre os fatores prognósticos que demonstraram um efeito significativo, a hipoplasia pulmonar teve o maior impacto.Objective: To describe and analyze the prognosis of children during the first year of life with a diagnosis of congenital diaphragmatic hernia admitted between the years 2005 and 2015 in the Neonatal Intensive Care Unit. Method: In a retrospective cohort, 129 children with a diagnosis of congenital diaphragmatic hernia were studied. The prognostic factors were analyzed, whereupon prenatal, delivery, and postnatal exposure variables were associated with death during the first year of life. The odds ratio and the confidence interval (95% CI) were calculated for all the studied variables, using the chi-squared test and Student's t-test. Results: The study included 129 children hospitalized from January of 2005 to December of 2015. Seventy-nine (61%) patients died, 50 survived, and 33 had other associated malformations. Among the prognostic factors, the following were significant and increased the chance of death: polyhydramnios (p=0.001), gestational age of the earliest diagnosis (p=0.004), associated congenital abnormalities (OR: 3.013, p=0.022), pO2 of the first gasometry (p=0.000), pCO2 of the first gasometry (p=0.000), presence of pulmonary hypoplasia (OR: 3.074, p=0.000), use of preoperative vasoactive drugs (OR: 2.881, p=0.000), and use of nitric oxide (OR: 1.739, p=0.000). The presence of only intestines in the hernia content was a protective factor (OR: 0.615, p=0.001). Conclusion: The mortality in the first year of life in patients with congenital diaphragmatic hernia in this study was 61% in the years 2005-2015. Among the prognostic factors that demonstrated a significant effect, pulmonary hypoplasia had the greatest impact.2200-01-01