Pacientes com imunodeficiência primária (IDP) são tratados por toda a vida com imunoglobulina intravenosa (IGIV), um hemoderivado caro, limitado e cuja demanda é crescente. A infusão de IGIV comporta grande número de aspectos técnicos especializados indispensáveis para evitar complicações. No Brasil, o Sistema Único de Saúde viabiliza acesso a este tratamento de alto custo, porém inexistem diretrizes governamentais que orientem esse procedimento. Essa Tese de Doutorado teve como objetivos analisar a legislação que regulamenta uso de IGIV em crianças com IDP e repertoriar as melhores evidências disponíveis na literatura para infusão de IGIV nesses pacientes. Inicialmente foi realizada busca sistemática nas bases da legislação brasileira, cuja análise revelou que a mesma é apoiada por estudos de bom grau de recomendação e nível de evidência. Contudo, aspectos legais importantes para infusão de IGIV não são bem esclarecidos (atribuições, responsabilidades e critérios de avaliação infusional, normas de infusão, monitorização de eventos adversos) e seu enfoque não minimiza riscos nem desperdício de IGIV. Para o segundo objetivo foi realizada revisão sistemática que recuperou grande quantidade de referências relacionadas ao tema em geral, porém, poucas relativas às práticas e diretrizes de infusão, especificamente para a Enfermagem. Os aspectos mais relevantes encontrados nos artigos estavam centrados na avaliação do paciente, com foco no reconhecimento, manejo e prevenção de reações adversas. A síntese qualitativa permitiu elaboração, pela primeira vez em língua portuguesa e dirigida ao profissional de Enfermagem, de diretrizes que cobrem os aspectos mais essenciais do procedimento de infusão de IGIV em pacientes com IDP.