La dermatomiositis (DM) al igual que otras enfermedades autoinmunes ha sido reportada en varios estudios como un factor de riesgo para enfermedad tromboembólica venosa (ETEV). A su vez, debido a las alteraciones en la inmunidad causadas por la propia enfermedad, sumado a la inmunodepresión propia del tratamiento, estos pacientes son propensos a complicaciones infecciosas, muchas de ellas por gérmenes oportunistas como el Pneumocistis jirovecci (PJ). Los criterios diagnósticos de fiebre de origen desconocido (FOD) han estado durante largo tiempo en debate. En los últimos años se han propuesto nuevas categorías distintas a la FOD clásica, como ser la que afecta a pacientes inmunodeprimidos, donde tanto las etiologías como las formas de presentación de las mismas varía. Se han descrito más de 200 causas de FOD dentro de las cuales se incluye PJ. Se presenta el caso clínico de una paciente a la cual se le realizó diagnóstico de DM y que pese a la tromboprofilaxis presentó un episodio de tromboembolismo pulmonar. A su vez, durante la internación presentó una FOD. Luego de una búsqueda exhaustiva se aisló PJ y se realizó tratamiento para el mismo con excelente respuesta clínica.