Paciente varón de 14 años, procedente de Huancayo, que presenta un mes antes de su hospitalización intolerancia gástrica, ictericia, fiebre y síndrome linfoproliferativo. Se encontró en los exámenes de laboratorio pancitopenia severa por hemofagocitosis. El diagnóstico hematológico y anatomopatológico fue histiocitosis maligna. Se presenta este caso por ser una entidad infrecuente y una emergencia médica.