RESUMEN Introducción: Se hizo una revisión de las historias clínicas de los pacientes con síndrome de Mirizzi tratados en el Hospital de Clínicas durante el período de enero de 2006 a diciembre de 2015, y se describe su presentación y la importancia de la complejidad en su manejo. Objetivo: Determinar la prevalencia de síndrome de Mirizzi en pacientes operados por patología biliar y manejo del mismo en la II Cátedra de Clínica Quirúrgica del Hospital de Clínicas de San Lorenzo. Pacientes y método: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo de corte trasverso. Se describe edad, sexo, diagnóstico de colelitiasis, cuadro clínico, exámenes complementarios, manejo quirúrgico, estancia hospitalaria, morbilidad y mortalidad. Resultados: Se diagnosticaron 21 pacientes. Siendo los más prevalentes el tipo I y II. Una media de 52 años. Todos presentaron dolor abdominal, ictericia (52%). Ningún paciente fue diagnosticado antes de la cirugía. En el Tipo l, se realizaron 8 colecistectomías con distintos abordajes. Tipo II, finalizaron en su totalidad por vía convencional. Las demás clasificaciones tuvieron un tratamiento quirúrgico específico. Conclusión: El síndrome de Mirizzi es una patología compleja de difícil diagnostico pre quirúrgico. La ecografía no es específica para esta patología. Todos los casos se detectaron en el intraoperatorio.