Resumen La dentinogénesis imperfecta (DI), es una enfermedad poco frecuente que puede afectar ambas denticiones, y las implicaciones de un mal manejo podría traer consecuencias tanto estéticas como funcionales al paciente, por lo que es importante poder identificar las principales características de esta patología para brindar un adecuado diagnóstico y manejo en la práctica odontológica.