Objective: Literature review about the  autoimmune polyglandular syndrome from the epidemiological and clinical-therapeutic point of view. Materials and Methods: A detailed scientific literature searching was done from the last 30 years including the terms Autoimmune Diseases, Endocrinology, Genetics, Genetic Counseling, autoimmune polyglandular syndrome through the Pubmed database. 50 references in English of the greatest impact were selected. Results: Polyglandular autoimmune syndromes are multifactorial diseases with at least two coexisting autoimmune-mediated endocrinopathies. In most endocrinopathies, the autoimmune process causes an irreversible loss of glandular function. Juvenile or type I is monogenetically inherited, while in adult patients several susceptibility polymorphism genes occur. This is relevant for a timely diagnosis at early stages in the detection of polyglandular autoimmunity in patients with monogranular autoimmune disease and/or patients with polyglandular autoimmune syndrome with first-degree relatives. In adults, the most prevalent form is the combination of type 1 diabetes with autoimmune thyroid disease. Conclusions Early detection of specific autoantibodies and specific latent risk organ dysfunction is recommended to alert those who manage this type of patients, as well as an appropriate genetic counseling.Objetivo: Revisión al respecto del síndrome poli glandular autoinmune desde el punto de vista epidemiológico y clínico terapeutico. Materiales y Métodos: Se realizó una búsqueda detallada en la literatura científica durante los últimos 30 años sobre los términos Enfermedades Autoinmunes, Endocrinología, Genética, Asesoramiento Genético, síndrome poliglandular autoinmune a través de los motores de pubmed. Se seleccionaron las 50 referencias con mayor impacto en idioma ingles Resultados: Los síndromes autoinmunes poli glandulares son enfermedades multifactoriales con al menos dos endocrinopatías mediadas por autoinmunidad coexistentes. En la mayoría de las endocrinopatías el proceso autoinmune provoca una pérdida irreversible de la función glandular. El juvenil o tipo I se hereda de manera monogenética, mientras que ocurren varios polimorfismos de genes de susceptibilidad para los pacientes adultos. Ello es relevante para un diagnóstico oportuno en una etapa temprana es la detección de autoinmunidad poli glandular en pacientes con enfermedad autoinmune monoglandular y/o familiares de primer grado de pacientes con síndrome poli glandular autoinmune. En adultos la forma más prevalente es la combinación de diabetes tipo 1 con enfermedad tiroidea autoinmune. Conclusiones: Se recomienda la detección temprana de auto anticuerpos específicos y disfunción latente específica de órganos para alertar a quienes manejan este tipo de pacientes así como el asesoramiento genético oportuno.