O transtorno do espectro autista (TEA) é uma disfunção no desenvolvimento neurológico que afetam a capacidade de interação, comunicação e linguagem, podendo ser caracterizado por comportamentos repetitivos e seletividade alimentar. Esse transtorno é considerado multifatorial, tendo fatores ambientais e genéticos associados à predisposição do autismo, alterações comportamentais e sintomas gastrointestinais. A microbiota intestinal influencia no funcionamento do eixo intestino-cérebro e no sistema imunológico, causando alterações como disbiose e sinais de autismo, como a ansiedade e auto agressão. Este trabalho consiste em uma revisão de literatura sobre aspectos clínicos e nutricionais do TEA, abrangendo variações genéticas, alterações da microbiota intestinal, desafios alimentares, terapia nutricional e o impacto da nutrigenômica nessa condição clínica. Para a realização desta revisão bibliográfica foram selecionados 87 artigos, dentre os 1.909 encontrados na base de dados PubMed, SciELO, LILACS, Embase e Cochrane Library, com nenhuma restrição de idioma, publicados nos últimos dez anos, que contemplavam a temática desta pesquisa. A partir dos estudos explorados, foi possível analisar a forte relação da genética no TEA, pela ruptura epigenética dos genes essenciais para o desenvolvimento neuronal esperado existentes nos genes CHD8, SHANK3 e ADNP; associação da microbiota intestinal com vários fenótipos e intervenções específicas na terapia nutricional para pessoas com autismo, como dieta sem glúten e caseína, suplementação de probióticos e prebióticos e transplante microbiano fetal. Poucos estudos foram encontrados acerca da nutrigenômica no TEA. Os resultados demonstram a importância da intervenção nutricional bem como a necessidade da compreensão dos fatores genéticos nessa temática.