TCC (graduação) - Universidade Federal de Santa Catarina. Centro de Ciências da Saúde. Odontologia.A Osteogênese Imperfeita (OI) é um distúrbio hereditário do tecido conjuntivo que resulta em fragilidade óssea, mas que pode também atingir outros tecidos. Pouco é abordado sobre uma associação direta entre as fraturas faciais e a OI, que por si só já é uma patologia rara, e se torna ainda mais difícil quando associada diretamente à fratura mandibular. Este trabalho tem por objetivo analisar a relação entre a OI e as fraturas mandibulares por meio de uma revisão sistemática da literatura e de um relato de caso. Utilizou-se na revisão sistemática as bases de dados PubMed, LILACS, EMBASE, CENTRAL, Scopus, Web of Science e a literatura cinzenta Google Scholar, Open Gray e Proquest. Foram extraídas informações em relação ao estudo, características dos pacientes, fatores relacionados à fratura, tratamento empregado, desfecho e tempo de proservação. Também foi relatado o caso clínico de uma paciente portadora de OI que sofreu uma fratura mandibular durante a remoção de um molar inferior. Nessa revisão sistemática foram incluídos 11 estudos, todos da modalidade de relato de caso clínico, totalizando 11 pacientes portadores de OI com fratura mandibular. Os pacientes possuíam uma média de idade de 24,1 anos, sendo a maioria do sexo masculino (81,8%) e com o diagnóstico de OI tipo I (63,6%). Das 24 fraturas relatadas, 53,8% decorreram de causas idiopáticas e iatrogênicas. Quanto ao tratamento, a combinação de tratamento cirúrgico e não cirúrgico foi a mais utilizada (42,8%) e, independente do tratamento empregado, uma taxa de 83,4% pode ser considerada com sucesso. Fraturas mandibulares em pacientes portadores de OI é um evento raro, com somente 11 casos relatados na literatura. A melhor evidência disponível mostra que a opção por redução aberta, tratamento conservador ou associação dessas duas modalidades podem ser empregadas, sem superioridade de uma sobre a outra. Como a quantidade de casos de fraturas mandibulares são escassas em pacientes portadores de qualquer tipo de OI, mais estudos são necessários para uma conclusão mais segura.Osteogenesis Imperfecta (OI) is an inherited connective tissue disorder that results in bone fragility but can also affect other tissues. Little is discussed about a direct association between facial fractures and OI, which in itself is a rare pathology, and becomes even more difficult when directly associated with mandibular fracture. This paper aims to analyze the relationship between OI and mandibular fractures through a systematic literature review and a case report. The databases PubMed, LILACS, EMBASE, CENTRAL, Scopus, Web of Science and the gray literature Google Scholar, Open Gray and Proquest were used in the systematic review. Information regarding the study, patient characteristics, factors related to the fracture, treatment used, outcome and follow-up time were extracted. A clinical case of a patient with OI who suffered a mandibular fracture during the removal of a mandibular molar was also reported. In this systematic review, 11 studies were included, all in the form of clinical case report, totaling 11 patients with OI with mandibular fracture. The patients had a mean age of 24.1 years, most of them male (81.8%) and with a diagnosis of type I OI (63.6%). Of the 24 fractures reported, 53.8% resulted from idiopathic and iatrogenic causes. As for treatment, the combination of surgical and non-surgical treatment was the most used (42.8%) and, regardless of the treatment used, a rate of 83.4% can be considered successful. Mandibular fractures in patients with OI is a rare event, with only 11 cases reported in the literature. The best available evidence shows that the option for open reduction, conservative treatment or association of these two modalities can be used, without superiority of one over the other. As the number of cases of mandibular fractures is scarce in patients with any type of OI, further studies are needed for a safer conclusion.