ABSTRACT: Type I Neurofibromatosis (NF1) is an autosomal dominant disease that presents with multiple cutaneous lesions, named neurofibromas. Oral manifestations have been reported in low percentages, but the tongue has been the most common site. This is a report of a case of a young girl with neurofibroma which invaded the oral cavity and tongue and was treated at the Oral and Maxillofacial Surgery Service of Hospital Universitario San Vicente de Paúl.RESUMEN: La neurofibromatosis tipo I (NF1) es una alteración autosómica dominante que se manifiesta con múltiples lesiones cutáneas, llamadas neurofibromas. Las manifestaciones orales han sido reportadas en porcentajes bajos, siendo la lengua el lugar afectado con mayor frecuencia. Presentamos el caso de una paciente afectada por neurofibromas que invaden cavidad oral y lengua que fue tratada en el servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario San Vicente de Paúl.