RESUMEN: La pielonefritis xantogranulomatosa es una variante atípica, severa y poco frecuente de una forma crónica de pielonefritis, que puede ocurrir a cualquier edad. En niños está generalmente asociada a malformaciones urológicas congénitas como obstrucción de las vías urinarias. Se describe el caso de un paciente de un año con episodios febriles recurrentes en quien, tras el tratamiento fallido de una pionefrosis y después de descartar múltiples diagnósticos diferenciales, se decide realizar nefreureterectomía izquierda, considerando clínicamente una pielonefritis xantogranulomatosa, la cual fue confirmada por estudio histopatológico.ABSTRACT: Xanthogranulomatous pyelonephritis is an atypical, severe and infrequent variant of a chronic form of pyelonephritis, which can occur at any age. In children it is generally associated with congenital urological malformations as obstruction of the urinary tract. Next, we describe the case of a 1-year-old patient, with recurrent febrile episodes, where after the failed treatment of pionefrosis and after ruling out multiple differential diagnoses, it was decided to perform a left nephrectomy clinically considering a xanthogranuloma-tous pyelonephritis, a diagnosis confirmed by study histopathological.COL0058784