Objetivo: Diseñar un protocolo de manejo nutricional para niños con diagnóstico de Fenilcetonuria y Enfermedad Orina con Olor a Jarabe de Arce para el uso de la Clínica de Errores Innatos del Metabolismo del Hospital Universitario San Ignacio. Materiales y métodos: Se realizó una revisión de literatura científica, se revisaron protocolos de manejo nutricional para niños con Fenilcetonuria y Enfermedad de Orina con Olor a Jarabe de Arce, se incluyeron los protocolos de los siguientes países: Chile, México, España, Estados y Reino Unido, el protocolo del Reino Unido se descartó ya que el manejo nutricional en este país para Fenilcetonuria y Enfermedad de Orina con Olor a Jarabe de Arce no es aplicable en Colombia, se recolectaron los aminogramas de las fórmulas lácteas infantiles disponibles en Colombia (de los laboratorios: Abbott Nutrition, Danone Nutricia y Metabólica S.A.S), junto con las fórmulas especiales para el manejo nutricional de cada patología, por último se realizo una búsqueda de literatura internacional de la composición de aminoácidos de los alimentos, se elaboró una tabla con el aporte de aminoácidos con los alimentos encontrados, y se ajustaron a los alimentos disponibles en el mercado nacional. Resultados: Se elaboró un protocolo para el manejo nutricional en Fenilcetonuria y Enfermedad de Orina con Olor a Jarabe de Arce en niños en el Hospital Universitario San Ignacio. Conclusiones y recomendaciones: El protocolo es un instrumento de utilidad para el profesional en Nutrición y Dietética en el manejo nutricional en pacientes pediátricos con Fenilcetonuria y Enfermedad de Orina con olor a Jarabe de Arce. Por lo tanto es importante en la Unidad de Nutrición y Dietética del Hospital Universitario San Ignacio aplicar el presente protocolo con el fin de realizar los respectivos ajuste y así poder continuar con la elaboración de protocolos para el manejo nutricional de otros Errores Innatos del Metabolismo.