The keratocystic odontogenic tumors are locally aggressive benign tumors that occur in the maxilla and mandible with a high rate of recurrence. These tumors usually present in a unique way, mainly in the mandibular angle. In certain occasions these tumors are associated with syndromes such as Gorlin Goltz. In which multiple keratocysts are observed in the jaws. In this article we present the case of a patient with multiple keratocysts tumors which also presents imperfect osteogenesis. A literature review was conducted to determine an association between osteogenesis imperfecta and multiple keratocysts tumors.Los tumores odontogénicos queratoquístico son tumores benignos localmente agresivos que se presentan en el maxilar y mandíbula con un alto índice de recurrencia. Estos tumores suelen presentarse de forma única principalmente en el área del ángulo mandibular. En ciertas ocasiones estos tumores están asociados a síndromes como Gorlin Goltz. En el que se observan múltiples queratoquistes en los maxilares. En este artículo presentamos el caso clínico de una paciente con múltiples queratoquistes la cual también presenta osteogénesis imperfecta. Se revisó la literatura para determinar una asociación entre la osteogénesis imperfecta y múltiples queratoquistes.