Kawasaki disease is an acute systemic vasculitis that presents in childhood, with uncertain etiology. It is the main cause of acquired heart disease in children in developed countries; it presents with coronary artery aneurysms in up to 25% of untreated cases. In Ecuador according to the Ministry of Public Health, Kawasaki disease is considered a rare disease, with a prevalence of less than 1 per 10,000 people. However, some studies conducted in this country show a high incidence of the disease. It has been reported 22 cases in a period of 6 years until 2008 in "Roberto Gilbert Erizalde" Children`s Hospital in the city of Guayaquil and 95 cases in a period of 7 years until 2013 in "Hospital Metropolitano" in Quito. As specific laboratory tests are unavailable the diagnosis of this pathology is based on the same clinical criteria that was used to describe the disease 40 years ago. However, the lack of clinical suspicion of the disease, the nonspecific clinical features, the evolutionary presentation and atypical or incomplete presentations difficult the early diagnosis and opportune treatment. At the national level there is a limitation in the diagnosis of the pathology, especially in the first level of health care, given the limited knowledge that the community and health providers have about Kawasaki disease. Delays in diagnosis and treatment are associated with an increased risk of developing coronary aneurysms. Therefore, high diagnostic suspicion and rapid remission are necessary to reduce the rate of complications and limitations in the quality of life associated with this pathology. Through the presentation of a clinical case of complete Kawasaki disease in a 3 year old patient from “Hospital Metropolitano” in Quito, a educational medical case was carried out for educational purposes with the aim of contributing to the formation and development of the clinical knowledge related with this pathology, highlighting the need to consider Kawasaki disease as a possible clinical diagnosis in cases of unexplained fever of more than 5 days associated with polymorphous exanthema, non-exudative conjunctivitis, cervical lymphadenopathy, changes in the oral mucosa or changes in the extremities.La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda de la infancia, de etiología incierta, es la causa principal de enfermedad cardíaca adquirida en niños en países desarrollados, presentando aneurismas de arterias coronarias hasta en un 25% de los casos no tratados. En el Ecuador según el Ministerio de Salud Pública la enfermedad de Kawasaki es considerada como una enfermedad rara, entendiéndose como tal a una prevalencia menor de 1 por cada 10.000 personas. A falta de más estudios, podemos inferir una incidencia alta en nuestro país por los pocos estudios realizados que reportan una casuística de 22 pacientes en un periodo de 6 años hasta el 2008 en el Hospital de niños “Roberto Gilbert Erizalde” de la ciudad de Guayaquil y 95 casos en un periodo de 7 años hasta el 2013 en el “Hospital Metropolitano” de la ciudad de Quito. Al no existir pruebas especificas para esta enfermedad el diagnóstico de esta patología se basa en los mismos criterios clínicos utilizados para describir la enfermedad hace más de 40 años. Sin embargo, el desconocimiento de la enfermedad, características clínicas inespecíficas, presentaciones evolutivas y presentaciones atípicas o incompletas dificultan el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno de esta enfermedad. A nivel nacional existe limitación en el diagnóstico de esta patología, sobretodo en el primer nivel de atención de salud, dado el limitado conocimiento que posee la comunidad y los proveedores de salud acerca la enfermedad de Kawasaki. Los retrasos en el diagnóstico y tratamiento, están asociados con un mayor riesgo de desarrollo de aneurismas coronarios. Por lo tanto, la alta sospecha diagnóstica y la referencia oportuna son necesarias para reducir la tasa de complicaciones y limitaciones en la calidad de vida asociadas a esta patología. Mediante la presentación de un caso clínico de Enfermedad de Kawasaki completo en un paciente masculino de 3 años de edad en el Hospital Metropolitano de la ciudad de Quito, realizamos un caso de educación médica con fines educativos con el objetivo de contribuir a la formación y desarrollo de conocimientos clínicos referentes a esta patología, destacando la necesidad de considerar a la enfermedad de Kawasaki como posible diagnostico clínico en casos de fiebre inexplicable de mas de 5 días de duración asociada con exantema polimorfo, conjuntivitis no exudativa, linfadenopatía cervical, cambios de mucosa oral o cambios en extremidades.