The Papillon-Lefévre Syndrome is a rare syndrome that appears in 1 to 4 live births per millon. It is characterized by erythematous palmoplantar hyperkeratosis and agresive periodontal disease that affect both dentition and lead to the total loss of teeth at an in early age. The present article refers to the diagnosis of the syndrome in four sisters residents of Llano Grande de Cartago, the initial treatment took place at the Center of Specialities of Dentistry and Dermatology in the Calderon Guardia Hospital. The early identification of the syndrome plays an important role in prolonging the permanency of the teeth for a longer period in the oral cavity.El Síndrome de Papillón-Lefévre se presenta en 1 a 4 niños nacidos vivos por millón. Este se caracteriza por una hiperqueratosis palmo-plantar y una enfermedad periodontal agresiva que afecta tanto la dentición temporal como la permanente, esta conlleva a la pérdida de los dientes en edades tempranas. El presente artículo describe el diagnóstico del síndrome en cuatro hermanas vecinas de Llano Grande de Cartago, cuyo tratamiento inicial se lleva en Centro de Especialidades Odontológicas y Dermatología del Hospital Calderón Guardia. La identificación temprana del síndrome es de vital importancia para tratar de prolongar por más tiempo, la permanencia de los dientes en boca.