La hepatitis autoinmune es una hepatopatía crónica de origen desconocido, caracterizada por la presencia de hipergamaglobulinemia e histología de interfase. Debido a la ausencia de marcadores serológicos y a lagran heterogeneidad de sus características clínicas, de laboratorio e histológicas, realizar un diagnóstico correcto es de gran dificultad. Esta patología posee una distribución global afectando cualquier edad, ambos sexos y todos los grupos étnicos. Sus manifestaciones clínicas varían desde asintomática hasta severa y en raras ocasiones puede presentarse como hepatitis fulminante. Debido a su desafío diagnóstico, la hepatitis autoinmune debe considerarse como un diagnóstico diferencial en todo paciente con hepatopatía crónica asociada a serologías virales negativas, con ausencia de trastornos metabólicos o tóxicos. Esta revisión de tema permite informar a todo el personal médico la necesidad de familiarizarse con esta enfermedad y así realizar mejores diagnósticos para beneficiar a sus pacientes