Las neoplasias mioepiteliales, tanto benignas como malignas son entidades clinicopatológicas muy raras. En su gran mayoría se desarrollan en glándulas salivales, tejido mamario y pulmonar. En casos muy aislados se presentan pacientes con afectación cutánea con compromiso de glándulas ecrinas y apocrinas.El carcinoma mioepitelial cutáneo es extremadamenteinfrecuente. La literatura aún consiste únicamente eninformes de casos y, en consecuencia, muchas de sus características clínicas y estrategias de tratamientosiguen siendo desconocidas.Se presenta el caso de un paciente con una neoformación cutánea en la cara interna del codo izquierdo, la cual por medio de biopsia e inmunohistoquímica se demostró la presencia de un mioepitelioma maligno cutáneo, el cual se resecó sin complicaciones y se dio adecuado tratamiento y seguimiento