Tendinous xanthomas are usually associated with hyperlipidemia, normolipemic tendinous xanthomas are uncommon. The histopathology of this condition is characterized by the presence of foam cells, cholesterol clefts, and Touton cells. We present a 22-year-old male patient with normolipemic tendon xanthomas, coexisting with bilateral terminal glaucoma and syndactyly, where histology and immunohistochemistry were very useful to reach the definitive diagnosis.Los xantomas tendinosos están habitualmente asociados con hiperlipidemia, de ahí que son infrecuentes los xantomas tendinosos normolipémicos. La histopatología de este cuadro es característica por la presencia de células espumosas, hendiduras de colesterol y células de Touton. Presentamos el caso de un paciente varón de 22 años portador de xantomas tendinosos normolipémicos, en coexistencia con glaucoma terminal bilateral y sindactilia donde la histología y la inmunohistoquímica fueron de gran utilidad para el diagnóstico definitivo.