| dc.description | La enfermedad de células falciformes (ECF) es una hemoglobinopatía estructural
hereditaria de tipo autosómico recesivo, siendo la más frecuente a nivel mundial.
Se clasifica como anemia hemolítica de tipo intracorpuscular caracterizada por
presentar la hemoglobina S (HbS), la que se polimeriza afectando la estructura del
eritrocito, adquiriendo la forma de hoz alterando su función, ocasionando diversas
manifestaciones tales como, anemia hemolítica crónica, crisis vasooclusivas
multiorgánica, accidente cerebro vascular o síndrome torácico agudo, siendo este
último la principal causa de muerte asociada a drepanocitosis. Según datos de la
Organización Mundial de la Salud (OMS), cerca del 5% de la población es
portadora de genes causantes de hemoglobinopatías. En Chile, no hay datos
sobre la prevalencia de esta enfermedad, dado que era considerada muy rara,
pero la incidencia está aumentando cada año debido a la creciente migración de
personas provenientes de países endémicos, lo que se está visualizando como un
problema de salud pública en el mediano plazo. Dada esta nueva realidad, se
realizó esta revisión con el propósito de contar con información actualizada sobre
esta enfermedad con énfasis en la terapia transfusional y su rol terapéutico en
esta enfermedad. Para esta investigación se realizó una revisión de la literatura
disponible en distintas bases de datos y revistas científicas cuya búsqueda se hizo
a través de palabras claves siendo seleccionados aquellos artículos que muestren
aspectos relevantes sobre este tema. Se desarrollaron los aspectos más
generales de las hemoglobinopatías, enfocándose en la drepanocitosis, su
fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento, dando énfasis
en la terapia transfusional. A modo de conclusión, se encontró información
actualizada respecto de las manifestaciones clínicas, pero no así con la terapia
transfusional, aunque se estableció la importancia de su aplicación en pacientes
drepanocíticos. | |
