Background: Anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis is an autoimmune disorder in the central nervous system, associated with antibodies that are directly against the NR1 subunit of the NMDA receptor. The case: 31-year-old female, professional, with one month of evolution, presents with severe headache, difficulty in accommodating the eye muscles, irritability, agitation, hyperactivity, insomnia, drowsiness, signs of frontal release, glabellar and hoffman signs, and also has fever, cardiac dysautonomia, 17 thousand leukocytes, MRI with vascular subcortical demyelination, no tumors or hydrocephalus. Lumbar puncture was performed with only positive R-NMDA, step therapy is used according to the disease and complementary imaging studies. Conclusión: The incidence in this disease has presented an increase in the last 10 years according with the cases reported, the algorithm of encephalitis and with the biological marker. This entity constitutes 21% of the autoimmune encephalitis and approximately the 50% of the origin is unknown until now. Is commonly presented in young woman, it is a difficult diagnosis and carries a high prevalence of neurological sequelae in cases that are not diagnosed or late diagnosed and therefore provide them with a multidisciplinary management and a treatment on accorded with the disease.  Received: 10/04/2021Aceepted: 15/05/2021Introducción: La encefalitis autoinmune contra los R-NMDA es un trastorno sináptico autoinmune que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos IgG contra de dichos receptores específicamente en la subunidad GluN1.  Reporte de caso: Femenina de 31 años de edad, profesionista, con un mes de evolución presenta cefalea intensa, dificultad para la acomodación de los músculos oculares, agitación, hiperactividad, insomnio, somnolencia, signos de liberación frontal, signo glabelar y hoffman además presenta fiebre, disautonomía cardiaca, leucocitos de 17 mil, RNM con desmielinización subcortical vascular no hay tumores ni hidrocefalia, se realiza punción lumbar solo con R-NMDA positivos, se utiliza tratamiento escalonado de acuerdo a la enfermedad y estudios de imagen complementarios. Conclusión: La incidencia de esta enfermedad ha presentado un aumento en los últimos 10 años según los reportes de casos al seguir el algoritmo de encefalitis y con los marcadores biológicos de esta enfermedad. Esta entidad constituye el 21% de las encefalitis autoinmunes y aproximadamente el 50% de el origen desencadenante se desconoce hasta ahora. Se presenta comúnmente en mujeres jóvenes, es de un difícil diagnóstico y conlleva una alta prevalencia de secuelas neurológicas en casos ya sea no diagnosticados o tardíamente diagnosticados y por lo tanto brindarles un manejo multidisciplinario y tratamiento escalonado de acuerdo a la enfermedad.    Recibido: 10/04/2021Aceptado: 15/05/2021