Se presentan los resultados del estudio epidemiológico de malformaciones congénitas (MC), realizado en el Hospital Pedro Garda Clara de Ciudad Ojeda, Estado Zulia, desde marzo de 1989 a diciembre de 1992. Se tomó como malformación a toda alteración morfológica externa o interna, diagnosticable al examen físico del recién nacido. Además de determinar la incidencia y el tipo de MC en el total de nacimientos, se analizó la condición al nacimiento, sexo, peso, número de gesta y edad materna. En los niños vivos nacidos entre marzo de 1989 y agosto de 1991, se analizaron también, tipo de parto, presentación, lugar de residencia materna, edad paterna, ocupación y escolaridad materna y paterna, consanguinidad parental, abortos espontáneos previos, otros malformados en la familia y exposición durante el primer trimestre a agentes físicos, medicamentos, inmunizaciones, enfermedades agudas, crónicas y metrorragia. Para ello, se tomó como control' al niño vivo sin malformaciones nacido después del malformado y con su mismo sexo. La incidencia de MC en el total de nacimientos fue de 23,4 por mil. Las malformaciones más frecuentes fueron en su mayoría, leves o susceptibles de corrección satisfactoria: anomalías de piel. de pie, otras de miembros superiores e inferiores, de maxilar y de órganos genitales. Las malformaciones más graves fueron las del Sistema Nervioso Central, especialmente del tubo neural y el síndrome de Down. De todas las variables estudiadas, sólo resultaron estadísticamente significativas, la edad materna, tipo de parto, malformados en la familia y exposición a medicamentos. Los resultados de este trabajo corroboran la importancia de los estudios de vigilancia epidemiológica de MC.