El objetivo de esta comunicación fue reportar los hallazgos anatomohistopatológicos de un caso de enfermedad glomerular quística bilateral en un cachorro de cuatro meses de edad, de raza pastor alemán, que concurrió a la consulta con síndrome de insuficiencia renal. El estudio anatomohistopatológico permitió caracterizar lesiones renales compatibles con una enfermedad glomerular quística. Esta rara afección, probablemente asociada a enfermedades renales familiares, ocurre en potrillos y perros recién nacidos, de diferentes razas.