Las micosis profundas sistémicas (MPS) en los pacientes con Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (Sida) pueden manifestarse de forma severa y fatal, y se requiere de una alta precisión diagnóstica, para mejorar su sobrevida y pronóstico. Objetivo: Describir y analizar la relación entre el diagnóstico clínico de las MPS con los resultados de biopsias y de los estudios micológicos en los pacientes con Sida del Servicio de Infectología del Hospital Universitario de Caracas, entre 2010 al 2015. Métodos: Se diseñó un estudio de casos, analítico, retrospectivo, descriptivo, no experimental. Se revisaron 195 historias clínicas y los resultados de biopsias, cultivos, inmunofluorescencia directa (IFD), criptolátex (CL)/Tinta china (TC). El análisis estadístico se realizó con medidas de tendencia central. Resultados:La edad media fue de 36,2 años; 65,2 % tenían menos de 5 años de diagnóstico de la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH); 68,2 % no tenían tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA); los niveles de linfocitos TCD4 (LTCD4) estaban por debajo de 200 células (cels)/mm3(49,2 %) y sus cargas virales mayores de 50 000 copias/mL (33,3 %). Las formas de presentación clínica más frecuentes fueron respiratorio febril con hepatomegalia (64,6 %), los diagnósticos clínicos predominantes fueron neumocistosis (34,9 %), neumocistosis/histoplasmosis (30,8 %) e histoplasmosis (16,4 %), no pudo establecerse la relación entre los diagnósticos clínicos y los resultados de cultivos/PCR – IFD, CL/TC y de biopsias por no disponer de resultados. Conclusión: El diagnóstico clínico más frecuente fue neumocistosis y las comparaciones no se pudieron realizarse por fallas en los reportes de paraclínicos imprescindibles. Palabras clave: Sida; Micosis sistémicas; Relación diagnóstica; Diagnóstico clínico; Histopatología; Cultivos.