La Pitiriasis Rubra Pilaris (PRP) es un dermatosis papuloescamosa queratósica pruriginosa poco común, de causa desconocida y heterogenicidad clínica, que afecta a hombres y mujeres por igual, de distribución bimodal(1). Griffiths la cataloga en 5 tipos siendo esta clasificación la más aceptada(2), caracterizadas por hiperqueratosis folicular y queratodermia palmoplantar. No se dispone de un tratamiento estándar para la PRP. Las opciones terapéuticas incluyen vitamina A, retinoides, antimetabolitos, agentes inmunosupresores, antibióticos, fototerapia, agentes biológicos, ácido fumárico, entre otros. En 1936 Pettler reportó tratamiento usando Vitamina A, B y D(3). En En En 1980 Randle y col, describieron 6 de 7 pacientes que mejoraron con Vitamina A(4). Los retinoides sistémicos han demostrado un excelente rendimiento terapéutico. Reportes en la literatura han comprobado una eficacia terapéutica con isotretinoina(5), resultados similares se obtuvieron con el uso de etretinato. Las dosis bajas de acitretin no son eficientes. Dado al curso relativamente favorable en la mayoría de los pacientes con PRP juvenil, el tratamiento sistémico agresivo generalmente es innecesario, salvo la forma eritrodérmica(6). Presentamos el caso de un paciente con una PRP de comienzo en la infancia, con una evolución crónica, sin antecedentes familiares y muy buena respuesta al tratamiento combinado.