El tratamiento quirúrgico del carcinoma de ampolla de Vater presenta mejores resultados oncológicos que los del resto de los tumores periampulares. En casos seleccionados, la resección hepática por metástasis de carcinoma de ampolla de Vater extirpado previamente, puede proporcionar supervivencias prolongadas y con buena calidad de vida. Presentamos un paciente de 67 años tratado con duodenopancreatectomía por cáncer de la ampolla de Vater y posteriormente con hepatectomía derecha por metástasis. A los 42 y 21 meses de la primera y segunda intervención respectivamente, permanece asintomático y sin evidencia de enfermedad.