El ameloblastoma es un tumor poco frecuente, benigno, originado en el epitelio odontogénico, es localmente invasivo y con alta tendencia a la recurrencia local, una variedad mucho menos frecuente es el ameloblastoma maligno o que causa metástasis, donde los sitios más frecuentes de implantación son el pulmón y los linfonodos cervicales, siendo sitios mucho menos frecuentes hígado y cráneo, entre otros. El tratamiento es principalmente quirúrgico con cirugía agresiva del tumor primario y posteriormente de las metástasis. Se presenta el caso de un paciente portador de ameloblastoma mandibular maligno, con metástasis hepáticas y pulmonares, que fue sometido a una mandibulectomía subtotal y radioterapia local. Posteriormente, resección de metástasis pulmonares y hepáticas en un segundo tiempo, con recidiva de las lesiones.