La necrosis grasa del recién nacido (NGRN) es una rara enfermedad que afecta al tejido adiposo y que se desarrolla durante las primeras semanas de vida. Se caracteriza por nodulos y/o placas eritemato-violáceas, de consistencia duro-elástica, únicas o múltiples, en dorso, hombros, glúteos, brazos, muslos y mejillas, que evolucionan espontáneamente hacia la regresión. Si bien pueden desarrollarse complicaciones, éstas son infrecuentes, siendo la más importante la hipercalcemia. La patogenia de la NGRN es desconocida, aunque se han identificado factores predisponentes para su desarrollo. Presentamos el caso de un recién nacido de pretérmino de 36 semanas, sexo masculino, que presentó un cuadro clínico compatible con NGRN. El diagnóstico se sospechó en base a la clínica, a los antecedentes perinatales y se confirmó con el estudio histopatológico. El paciente evolucionó satisfactoriamente con regresión de las lesiones y sin presentar complicaciones hasta la fecha.