Introducción: La Uveitis Intermedia (UI) es una causa importante de uveitis infantil. Se considera como una inflamación intraocular crónica que afecta principalmente a la retina periférica y vitreo anterior. La Pars Planitis es un subtipo de UI caracterizada por opacidades blanquecinas sobre la pars plana y ora serrata más condensaciones vitreas. La enfermedad del endotelio corneal es un hallazgo clínico infrecuente asociado con la Pars Planitis. Objetivo: Destacar la manifestación corneal de una UI y el tratamiento de la enfermedad entre oftalmólogo y reumatólogo infantil. Caso clínico: Se presenta caso clínico de niño de 5 años de edad con endoteliopatía autoinmune asociada a Pars Planitis unilateral del ojo derecho, que en principio se trató localmente, pero evolucionó con complicaciones intraoculares que requirieron medicación sistémica y se efectuó un seguimiento clínico por varios años buscando enfermedades sistémicas asociadas a UI hasta que ella apareció. Conclusión: Es necesario buscar la presencia de inflamación de pars plana y vitreo en todo niño que se presente con endoteliopatía corneal, considerando que el tratamiento oportuno y manejo integral del paciente con UI puede disminuir el riesgo de pérdida visual asociado a las complicaciones de esta enfermedad.