La arteritis de Takayasu es una vasculitis granulomatosa, rara en pediatría, que afecta a la arteria aorta y grandes vasos, produciendo hipertensión arterial y alteración de los pulsos. Nuestro objetivo es presentar a una paciente diagnosticada a los 5 meses de edad y analizar los aspectos clínicos, de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de esta enfermedad. Caso Clínico: Paciente de 23 años de edad sexo femenino, cuyo diagnóstico de Arteritis de Takayasu fue hecho en la época de lactante, encontrando en ella hipertensión arterial severa, diferencia de presiones en extremidades superiores, y estenosis de aorta y arterias renales. Se muestra la evolución desde el punto de vista clínico y de imágenes, destacando la importancia actual de la angio resonancia para el control de las estenosis arteriales y de la ecografía para el control de crecimiento renal. Se discute, de acuerdo a la literatura al alcance, respecto al modo de seguimiento de la actividad de la enfermedad, especialmente en relación al hemograma y velocidad de eritrosedimentación. Se analiza el tratamiento con esteroides y otros inmunosupresores, como Azatioprina y Metotrexato, así como el tiempo a usar estos medicamentos y las indicaciones, cuando corresponde, de cirugía y/o angioplastía percutánea. Conclusión: Aunque se trata de una patología poco frecuente, hay que considerarla en los niños hipertensos severos; es importante tomar las presiones en las 4 extremidades, así como los pulsos, y si es necesario debe realizarse el estudio angiográfico, el cual actualmente es posible realizarlo en forma no invasiva con Angio-Resonancia y/o Angio-TAC, con buenos resultados. El tratamiento médico, fundamentalmente con corticoides, es efectivo en la mayoría de los casos y la cirugía debe reservarse a aquellos casos en que exista riesgo de oclusión de alguna de las grandes arterias