La ascitis fetal aislada es una entidad asociada a múltiples patologías, el diagnostico se realiza usualmente cuando fueron descartados las otras causas de ascitis fetal. Se describe el diagnóstico prenatal de un paciente con ascitis fetal aislada compatible con atresia ileal y peritonitis meconial secundaria a perforación de ileon distal. La ascitis fetal se resolvió posterior a la cirugía al segundo día de vida. Este caso tiene un buen pronostico debido al control tanto prenatal como intra y posparto, los cuales son imprescindibles