Podocitopatias primarias: serie de casos

Abstract

Antecedentes: Las podocitopatias primarias son nefropatías en las que directamente están comprometidos los podocitos en su fisiopatología y son de origen idiopático. Estas comprenden la enfermedad de cambios mínimos (ECM), la nefropatía membranosa (NM) y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GSFS) de tipo primario (1-2). Estas 3 patologías son causa frecuente de síndrome nefrótico en adultos (3-7). De su diagnóstico y manejo, temprano y adecuado depende la sobrevida renal en los siguientes años después de su presentación. En este trabajo se describen 11 casos de podocitopatias primarias, su presentación clínica, tratamiento, evolución y desenlace renal. En Colombia no hay estudios tipo serie de casos que describan su presentación, evolución clínica, tratamiento y los comparen con lo descrito en la literatura mundial. Materiales y métodos: se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de pacientes que acudieron a la consulta de nefrología de un centro de Bogotá (Hospital Occidente de Kennedy III nivel E.S.E), con el objetivo de buscar los que presentaron diagnóstico de ECM, NM y GSFS de tipo primario, del 1 de enero al 31 diciembre de 2014. Resultados: se encontraron 11 pacientes con podocitopatias primarias, dentro de los cuales hay 9 casos de glomeruloesclerosis focal y segmentaria y 2 casos de nefropatía membranosa primaria. No se encontraron casos de enfermedad de cambios mínimos. En este estudio se encontró que el 54% (n=6) debuto con proteinuria en rango sub-nefrótico, 36.4% (n=4) con síndrome nefrótico y el 9.1% (n=1) con síndrome nefrítico/nefrótico. La manifestación clínica inicial más frecuente en los pacientes con GSFS fue estar asintomáticos en un 66.7% (n=6). La respuesta al tratamiento en los pacientes con GSFS, fue que el 44% (n=4) presento remisión con manejo general, el 33% (n=3) evolucionaron hacia proteinuria en rango sub-nefrótico con manejo específico y solo el 22% (n=2) persistió con un deterioro de la TFG significativo (60cc/min). Un paciente con NM evoluciono con tratamiento específico (prednisona y clorambucilo) hacia la proteinuria en rango no nefrótico. Conclusiones: la presentación clínica de las podocitopatias primarias en la población Colombiana tienen una frecuencia y modalidad de presentación, evolución en el tiempo, respuesta al tratamiento con una distribución muy similar a lo descrito a nivel mundial. Es necesario realizar futuros estudios más grandes para conocer sobre las características de estas patologías en la población Colombiana.

Abstract. Background: Primary podocythopaties are nephropaties in which directly podocytes are affected in the physiopathology and are of primary origin. They are the minimal change disease (MCD), membranous nephropathy (MN) and primary focal segmental glomeruloesclerosis (FSGS) (1-2). These three pathologies are common cause of nephrotic syndrome in adults (3-7). If there is an early diagnostic and optimal treatment, better renal outcome may have years after presentation. In this work we describe 11 cases of primary podocytopathies, their clinical presentation, treatment, evolution and renal outcome. In Colombia there are no studies like case series that describe presentation, clinical evolution and treatment and compare it with others descriptions worldwide. Materials and Methods: there was a retrospective review of clinical histories of patients that come to nephrologist consult in a center at Bogota, with the objective of search people with diagnostics of primary MCD, MN and FSGS, from January 1 to December 31 of 2014. Results: there were found 11 patients with primary podocitopathies, in which are 9 cases of FSGS and 2 cases of MN. There were no finds of MCD cases. In this study we find that 54% (n=6) of patients had clinical debut with non-nephrotic proteinuria, 36.4% (n=4) with nephrotic syndrome and in 9.1% (n=1) with nephrotic/nephritic syndrome. The first clinical manifestation in FSGS was be asymptomatic in 66.7% (n=6). The response to treatment in FSGS patients was 44% (n=4) had remission with general treatment, 33% (n=3) evolution to non-nephrotic range proteinuria with specific treatment and just 22% (n=2) persist with significant impair of GFR (˂60cc/min). One patient with MN evolved with specific treatment (prednisone and chlorambucil) to non-nephrotic proteinuria. Conclusions: the clinical presentation of primary podocitopathies in Colombian people could have a frequency and modality of presentation, evolution in time and response to treatment with a distribution very similar to the described worldwide. It is necessary to do further larger studios to know more about the characteristics of these pathologies in Colombian people.