| dc.description.abstract | La epidermolisis bulosa (EB) es un grupo de cuadros clínicos
determinados genéticamente y caracterizados por la excesiva susceptibilidad de
la piel y las mucosas de separarse del tejido subyacente producto de un trauma
mecánico, aumento de la temperatura o humedad.
La causa de esta patología radica en mutaciones genéticas de las
proteínas estructurales de la membrana basal. Como existen muchas proteínas
en esta zona, cada mutación produce cuadros clínicos con determinadas
características. Esto, además de lo poco prevalente que es la enfermedad, hace
muy compleja su clasificación. A través del examen de microscopía electrónica
se pueden distinguir tres subtipos de EB (1976), según el nivel al cual se separa
el tejido. A su vez estos se han clasificado en 23 y 9 subtipos respectivamente
en los consensos de 1991 y 2000. Esto se resolverá cuando se pueda hacer un
diagnóstico molecular de cada paciente para determinar la proteína mutada.
Además de presentar numerosas manifestaciones en la piel, el
compromiso mucoso en estos pacientes es importante. Por la baja prevalencia
de esta enfermedad existen escasos estudios que describan sus características
bucodentarias. Además, son pocos los odontólogos que cubren las necesidades
de atención, ya que no existen protocolos de tratamiento para estos casos y de
acuerdo a relatos expresados por los pacientes, los profesionales que no están
habituados a atenderlos tienen temor de causarles aún mas daño.
Los objetivos de este estudio fueron conocer las características
bucodentarias y la valoración de la salud oral de los pacientes con EB, según el
subtipo de EB diagnosticado clínica e histopatológicamente, para poder
establecer protocolos de tratamiento y derivación según riesgo y aportar
conocimientos a los avances científicos relacionados con la enfermedad.
Material y método: Se examinaron todos los pacientes con EB que
acudieron a alguna atención médica, de enfermería u odontológica a la
fundación DebRA Chile entre los meses de Agosto 2005 y Julio 2006 (n=52).
Estos pacientes se agruparon según diagnóstico por MET en EBS, EBJ y EBD.
El grupo con EBD se dividió según criterio clínico en EBD recesiva tipo
Hallopeau-Siemens (EBDr-HS) y un segundo grupo en que se reunió a los
pacientes con EBD recesiva no Hallopeau-Siemens (EBDr-no-HS) y con EBD
dominante (EBDd). En el presente estudio, este nuevo grupo se llamó EBD no
Hallopeau-Siemens (EBD-no-HS). El criterio clínico utilizado para diferenciar
ambos grupos, es la cicatrización mutilante que resulta en manos y pies en
mitón característico del subtipo EBDr-HS.(27)
El grupo estudio quedó compuesto por 10 pacientes EBS, 3 EBJ, 31
EBDr tipo Hallopeau-Siemens y 8 EBD no Hallopeau-Siemens. Como grupo
control se examinó a 52 pacientes sanos, pareados por edad y sexo, que
acudieron al Complejo Hospitalario Barros Luco Trudeau.
El estudio se realizó a través de dos métodos: un examen clínico y una
encuesta. El primero para describir las características bucodentarias de los
pacientes examinados y la segunda para determinar sus costumbres, hábitos, la
apreciación de la capacidad de realizar funciones y el índice de salud oral.
Los datos se ingresaron en una ficha diseñada en base al formulario
OMS de evaluación de la salud bucal (1997)(28). Se consignaros los criterios de
información general, evaluación extraoral, mucosa oral, opacidades /
hipoplasias del esmalte, fluorosis, estado de la dentición y necesidad de
tratamiento, situación y necesidad de prótesis, trastorno que amenaza la vida y
dolor o infección al momento del examen. Se agregaron los criterios de
microstomía(13), profundidad de vestíbulo, anquiloglosia, flujos salival(29),
presencia de carcinoma espino celular(10), índice de higiene oral(30), función
lingual en reposo, deglución y fonoarticulación, tipo de respiración y tipo de
atención requerida.
La encuesta de valoración de la salud oral incluye preguntas respecto a
las costumbres de atención odontológica (edad de primera consulta, cuando fue
la última vez que asistió a una atención dental), los hábitos de higiene oral y la
apreciación del paciente de su capacidad para realizar las funciones de
apertura bucal, deglución y masticación. También el índice de salud oral
geriátrico(31)
Las pruebas estadísticas utilizada fueron chi cuadrado, Test de Student,
Análisis de Varianza (ANOVA) y la prueba de Bonferroni; según corresponda a
variables categóricas o cuantitativas. Todos los análisis fueron realizados con el
programa Stata 8.1 (Statistics/Data Analysis 40Hhttp://www.stata.com). Se asume
un nivel de confianza del 95%.
Los resultados obtenidos indican, que cada subtipo presenta una
combinación de características bucodentarias única (ver tablas 89-91). Además
se estudiaron las características de lengua depapilada, anquiloglosia y
amelogénesis imperfecta como criterio clínico que colabore en el diagnóstico
del subtipo de EB. En este caso se obtuvo que para el primero, la sensibilidad y
especificidad son de 100% para EBDr-HS. En anquiloglosia la sensibilidad para
diagnosticar el mismo subtipo es de 100% y la especificidad de 86.4%. Para
amelogénesis imperfecta en el diagnóstico de EBJ la sensibilidad es de 50% y
la especificidad de 100% | |
