Reticulohistiocitosis multicentrica

Multicentric reticulohistiocytosis

dc.creatorVargas Grajales, Francisco Iván
dc.creatorRamírez Gómez, Luis Alberto
dc.creatorVelásquez Mendez, Mónica Patricia
dc.creatorVelásquez Franco, Carlos Jaime
dc.creatorUribe Uribe, Oscar
dc.creatorRestrepo Escobar, Juan Pablo
dc.creatorCorrea Londoño, Luis Alfonso
dc.creatorEraso Garnica, Ruth María
dc.creatorVásquez Duque, Gloria María
dc.creatorGonzález Naranjo, Luis Alonso
dc.date2023-04-07T18:42:24Z
dc.date2023-04-07T18:42:24Z
dc.date2007
dc.date.accessioned2024-04-23T18:04:28Z
dc.date.available2024-04-23T18:04:28Z
dc.identifier0121-8123
dc.identifierhttps://hdl.handle.net/10495/34539
dc.identifier2027-9000
dc.identifier.urihttps://repositorioslatinoamericanos.uchile.cl/handle/2250/9230368
dc.descriptionRESUMEN: La reticulohistiocitosis multicéntrica (RHM) es una enfermedad de etiología desconocida que afecta principalmente a mujeres en la cuarta década de la vida. La afección articular se caracteriza por la presencia de sinovitis simétrica de miembros superiores especialmente en manos y afección de piel presentando lesiones de diferente morfología más comúnmente nódulos y pápulas localizadas principalmente en cara y miembros superiores. Puede existir además compromiso de órganos internos como pulmón, corazón, tracto gastrointestinal y glándulas salivales. Esta patología se ha relacionado con la aparición de neoplasias malignas en diferentes órganos como mama, ovario, cérvix y linfomas llegando a ser considerada por diferentes autores como una manifestación de un síndrome paraneoplásico. Los exámenes de laboratorio en estos pacientes evidencian alteraciones en el cuadro hemático, perfil hepático así como marcadores de autoinmunidad. El diagnóstico confirmatorio de la enfermedad se determina por el estudio histológico donde se demuestran células histiocíticas (histiocitos mononucleares) gigantes multinucleadas (con diámetro de 50-100 µm) con citoplasma eosinofílico y gránulos finos con apariencia de vidrio esmerilado. Múltiples medicamentos han sido usados como ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, clorambucil y regímenes conjugados. Se informa el caso de una paciente de sexo femenino de 51 años, raza blanca, que consulta por cuadro clínico de cuatro meses de evolución caracterizado por astenia, adinamia, fiebre subjetiva nocturna, pérdida de peso, poliartritis inflamatoria de carpos, codos y rodillas, así como la aparición de lesiones cutáneas en forma de pápulas dolorosas de color violáceo que se localizaban en cara, codos, manos y flancos.
dc.descriptionABSTRACT: Multicentric reticulohistiocytosis (MRH) is a disease of unknown etiology that affects primarily women in the fourth decade of life. Articular involvement is characterized by the presence of symmetric synovitis of the upper extremities, particularly of the hands, and compromise of the skin with lesions of different morphology, more commonly nodules and papules localized mainly on the face and upper extremities. There can also be involvement of internal organs such as lung, heart, gastrointestinal tract and salivary glands. This disease has been linked to malignant neoplasms of different organs like breast, ovary, uterine cervix and lymphomas, leading some authors to consider this disease a manifestation of a paraneoplastic syndrome. Laboratory testing in these patients show abnormalities of the complete blood count, liver function tests as well as markers of autoimmunity. Histological studies confirm the diagnosis by demonstrating giant multinucleated histiocytic cells (mononuclear histiocytes-diammeter of 50 to 100 µm) with an eosinophilic cytoplasm and fine granules that give the cells a ground glass appearance. Multiple medications have been used to treat this disease including cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, chlorambucil and combined regimens. We document the case of a 51 year old caucasian female patient that was evaluated because of a 4 month history of subjective fever, weakness, fatigue, weight loss, inflammatory bilateral polyarthritis of the wrists, elbows and knees as well as the appearance of painful violaceous papules on the surface of the face, elbows, hands and flanks.
dc.descriptionCOL0010959
dc.descriptionCOL0027213
dc.descriptionCOL0058784
dc.format10
dc.formatapplication/pdf
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherAsociación Colombiana de Reumatología
dc.publisherGrupo de Investigación Clínica en Enfermedades del Niño y del Adolescente - Pediaciencias
dc.publisherGrupo de Reumatología Universidad de Antioquia -GRUA-
dc.publisherGrupo Ingeniería de Tejidos y Terapias Celulares
dc.publisherBogotá, Colombia
dc.relationRev. Colomb. Reumatol.
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rightshttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/
dc.rightshttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2
dc.rightshttps://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/
dc.subjectSíndromes Paraneoplásicos
dc.subjectParaneoplastic Syndromes
dc.subjectTrastornos Histiocíticos Malignos
dc.subjectHistiocytic Disorders, Malignant
dc.subjectReticulohistiocitosis multicéntrica
dc.titleReticulohistiocitosis multicentrica
dc.titleMulticentric reticulohistiocytosis
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typehttp://purl.org/coar/resource_type/c_dcae04bc
dc.typehttps://purl.org/redcol/resource_type/ARTREV
dc.typeArtículo de revisión


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