| dc.description | Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença genética, de transmissão autossômica recessiva, que compromete múltiplos órgãos, que apresenta curso crônico e progressivo sendo considerada potencialmente letal. Objetivos: Estimar a sobrevivência dos pacientes com FC e os fatores de risco associados à redução no tempo de sobrevivência. Métodos: Tratou-se de uma coorte aberta de casos diagnosticados entre 01/01/1990 e 10/10/2009 no Centro de Referência em FC do RJ, CRFC-RJ, Brasil na qual se analisou a sobrevivência global efatores de risco associados com a sobrevida dos pacientes. O período de risco iniciou-se na idade ao diagnóstico e terminou na idade quando ocorreu o óbito por FC, a perda de seguimento ou o fim do estudo. Os fatores analisados foram: sexo, motivo da suspeita diagnóstica, genótipo, número de órgãos comprometidos, estado nutricional, colonização bacteriana, reposição enzimática e década do diagnóstico. As curvas de sobrevivência foram estimadas pelo método Kaplan-Meier, ajustadas para truncamento à esquerda e paradados censurados à direita. A seguir, as hazard ratios(HR) foram estimadas pelo modelo de Cox, utilizando o processo de contagem, tendo a idade como escala de tempo e avaliadas pelo teste de razão de verossimilhança, eos modelos comparados pela análise de resíduos. Resultados: A população (n=177) apresentou o predomínio do sexofeminino (56%) e a idade mediana ao diagnóstico foi 14 meses. A idade mediana de sobrevivência foi 20,8 anos. Após o diagnóstico 81%sobreviveram até cinco anos; 70% até 10 anos e 61% até 14,5 anos. O modeloexplicou 19,9% dos efeitos e incluiu seis covariáveis: colonização por Pseudomonas aeruginosa, isolada e associada (HR = 10,30; IC95% = 2,41-43,97), por Staphylococcus aureus(HR=4,50; IC95% = 0,93-1,85), por outras bactérias(HR=3,38; IC95% = 0,92-1,32), sexo feminino (HR=1,95; IC95% = 0,96-3,96), estado nutricional \2264 p5 (HR=1,94; IC95% = 0,94-3,98) e diagnóstico na década de 1990 (HR=4,34; IC95% = 1,50-12,52). Conclusão: Este estudo de coorte de 177 pacientes com FC mostrou uma idade mediana de sobrevivência de 20,8 anos dos pacientes no CRFC-RJ. Foram confirmados os efeitos das covariáveis que, presentes ao diagnóstico, se associaram a maior mortalidade. A intervenção nestas covariáveis promoverá a recuperação nutricional, a erradicação da Pseudomonas aeruginosaou o adiamento da colonização crônica, dessa formaaumentando a sobrevivência. | |
