| dc.contributor | Llrena Junior, Juan Clinton | |
| dc.creator | Barbosa, Cecília Oliveira | |
| dc.date | 2011-11-09T14:45:43Z | |
| dc.date | 2011-11-09T14:45:43Z | |
| dc.date | 2006 | |
| dc.date.accessioned | 2023-09-26T21:11:57Z | |
| dc.date.available | 2023-09-26T21:11:57Z | |
| dc.identifier | BARBOSA, Cecília Oliveira. Estudo da efetividade do tratamento da osteogênese imperfeita com patrimonato dissódico no Instituto Fernandes Figueira - Fundação Oswaldo Cruz - Centro de Referência para Osteogênese Imperfeita do Rio de Janeiro. 2006. 106 f. Dissertação (Mestrado em Saúde da Criança e da Mulher)-Instituto Fernandes Figueira, Fundação Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro, 2006. | |
| dc.identifier | https://www.arca.fiocruz.br/handle/icict/3573 | |
| dc.identifier.uri | https://repositorioslatinoamericanos.uchile.cl/handle/2250/8870701 | |
| dc.description | A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia, secundaria a defeito no colágeno tipo I. Os pacientes apresentam múltiplas fraturas, dor óssea crônica e limitação funcional progressiva. Objetivo: avaliar a efetividade do tratamento da Osteogênese Imperfeita com Pamidronato Dissódico. Pacientes e métodos: 61 pacientes (01 dia - 21 anos) foram incluídos de abr/2002 a dez/2004 em um programa do Ministério da Saúde para tratamento da OI, no IFF, através de infusões venosas com PD em internações eletivas.Foram avaliados 47 pacientes com no mínimo 1 ano de tratamento e/ou dose cumulativa de 7,5 mg/kg de PD. A cada internação foram efetuadas dosagens séricas de cálcio iônico,fósforo, creatinina e fosfatase alcalina. Radiografias de esqueleto e densitometria óssea foram obtidas antes do início das infusões e em intervalos de 6 e 12 meses respectivamente. Todos os pacientes receberam suplementação oral diária de cálcio e vitamina D. Avaliação das habilidades motoras e seguimento clínico foram efetuados ao longo do tratamento.Resultados : Densidades minerais ósseas total e lombar (DMO) aumentaram 1,6 por cento e 19 por cento respectivamente, quando comparadas com o valor basal após 1,5 anos. Conteúdo mineral ósseo total aumentou 12,4 por cento. A taxa anual de fraturas diminuiu de 3,0 fraturas/ano pré-tratamento para 0,6 fr/a após 2,5 anos. Nos portadores de OI do tipo III com mais de 1,5 anos no início do tratamento houve tendência ao aumento da capacidade de deambulação nestes 2,5 anos. A maioria dos pacientes referiu remissão da dor óssea no mesmo período. Resultados mais expressivos foram observados nas menores faixas etárias e nas formas clínicas mais graves. Reação transitória aguda a infusão do PD foi observada em 90 por cento dos pacientes no primeiro ciclo; hipocalcemia transitória assintomática também foi identificada como efeito colateral relacionado à infusão. Foi necessária redução da suplementação de cálcio em um dos pacientes devido a urolitíase. Não houve modificação no crescimento ou na consolidação óssea pós-fratura. Conclusão: Os resultados preliminares do tratamento da OI com bifosfonatos, conforme realizado no IFF, mostram que o programa é efetivo, uma vez que há aumento da densidade e do conteúdo minerais ósseos, tendência à melhoria da capacidade funcional dos portadores das formas mais graves de OI, além da diminuição significativa da quantidade de fraturas e, especialmente, da dor óssea. | |
| dc.description | Osteogenesis Imperfecta (OI) is a congenital disorder of type I collagen clinically characterized by bone fragility and osteopenia. Children have multiple fractures, chronic bone pain and progressive functional disability in severe forms. Objective: to evaluate the effectiveness of Pamidronate Dissodium (PD) treatment in children with OI as part of a public health program in Fernandes Figueira Institute, RJ, Brazil. Patients and methods: 61 patients (01 day – 21 years) were enrolled from apr/2002 to dec/2004 to
receive cyclic infusions of PD in elective admissions. Forty-seven had at least 1y or the cumulative dose of 7,5mg/kg/y of PD (1,5mg/kg for all patients and repeated each 2 months for infants up to 2yr; the dosage was increased to 3mg/kg each 4 months for children older than 2yr) by May, 2006. Serum calcium, creatinine, alkaline phosphatase and phosphate were measured before each cycle. Bone densitometry and skeletal X-rays were obtained at baseline and at 12 and 6 months’ interval, respectively. All children received daily oral supplementation of calcium and vitamin D. Functional and clinical
follow-up were performed during the treatment period. Results: Total and lumbar bone mineral density (BMD) increased 1,6% (p=0,38) and 19% (p<0,01), respectively, compared with baseline values, after 1,5yr (0,4 – 3,3) of treatment. Total bone mineral content (BMC) increased 12,4% (p<0,0001). Fracture rate decreased from 3,0 fractures/year (fr/y) before treatment to 0,6 fr/y in 2,5 yrs’ (0,3 – 4,3) time (p<0,0001). There was a trend toward significant increase of walking abilities for those with OI type III who were older than 1,5years in the first admission in these 2,5 years of treatment
(p=0,07). Most children (91%) reported no more bone pain in this same period’s followup. Side effects were the overall reported transient acute phase reaction in the first cycle (90%) and asymptomatic hypocalcaemia (100%). One child needed to reduce calcium supplementation because of urolithiasis. There was no influence on growth or bone healing. Conclusions: by these preliminary results, Brazilian Ministry of Health’s Program for OI Treatment with Bisphosphonates seems to be effective as long as it promotes BMD and BMC increases, tendency towards functional abilities’
improvement, and decreases fracture rate and bone pain. | |
| dc.format | application/pdf | |
| dc.language | por | |
| dc.publisher | Instituto Fernandes Figueira | |
| dc.rights | open access | |
| dc.subject | Osteogênese Imperfeita | |
| dc.subject | Ácido Etidrônico | |
| dc.subject | Doenças Ósseas | |
| dc.subject | Doenças Genéticas Inatas | |
| dc.subject | Osteogênese Imperfeita | |
| dc.subject | Ácido Etidrônico | |
| dc.subject | Doenças Ósseas | |
| dc.subject | Doenças Genéticas Inatas | |
| dc.title | Estudo da efetividade do tratamento da osteogênese imperfeita com patrimonato dissódico no Instituto Fernandes Figueira - Fundação Oswaldo Cruz - Centro de Referência para Osteogênese Imperfeita do Rio de Janeiro | |
| dc.type | Dissertation | |
