dc.creatorRohden Both,Franciele Regiane
dc.creatorChaparro Garay,Gabriela Alexandra
dc.creatorÁlvarez Núñez,Soledad de los Ángeles
dc.creatorVerón Coronel,Carlos Miguel
dc.creatorGaray Echeverría,Nancy Mercedes
dc.date2023-08-01
dc.date.accessioned2023-09-25T15:54:43Z
dc.date.available2023-09-25T15:54:43Z
dc.identifierhttp://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1683-98032023000200120
dc.identifier.urihttps://repositorioslatinoamericanos.uchile.cl/handle/2250/8832998
dc.descriptionRESUMEN Introducción: La miocardiopatía hipertrófica (MCH) constituye una enfermedad compleja y variable en cuanto a morfología, fisiopatología, pronóstico y sobrevida. Se caracteriza por una hipertrofia del ventrículo izquierdo, aunque en ocasiones puede ser biventricular o ventricular derecha aislada. En la edad pediátrica predominan las causas no sarcoméricas. La ecocardiografía es el método diagnóstico más utilizado para caracterizar la morfología y repercusión hemodinámica, sin embargo, la resonancia magnética cardíaca (RMC) es de elección por aportar mayores ventajas morfológicas y funcionales. Las pruebas genéticas son de gran importancia en la determinación del diagnóstico etiológico, manejo terapéutico y pronóstico. El tratamiento tiene como objetivo principal mejorar la capacidad funcional y aliviar los síntomas. Los betabloqueantes no vasodilatadores son considerados de primera líneay en algunos casos se puede recurrir a terapias avanzadas como disopiramida o terapia de reducción septal (TRS), uso del cardiodesfibrilador implantable (CDI), y en ocasiones se debe considerar trasplante cardiaco en pacientes con síntomas refractarios al tratamiento médico y en MCH del tipo obstructivo. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, corte transversal. Resultados: Se estudiaron 12 pacientes, desde enero de 2020 a diciembre de 2022, con edades comprendidas desde 5 meses hasta 16 años, diagnosticados con MCH de presentación clínica variable y de distintas etiologías. Conclusión: La MCH de causas no sarcoméricas como los síndromes malformativos y errores innatos del metabolismo son las que tienen peor pronóstico y sobrevida. La finalidad de detectar precozmente la MCH es el inicio temprano de la terapia específica, para así retrasar el compromiso cardiovascular y mejorar la sobrevida.
dc.formattext/html
dc.languagees
dc.publisherSociedad Paraguaya de Pediatría
dc.relation10.31698/ped.50022023008
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.sourcePediatría (Asunción) v.50 n.2 2023
dc.subjectMiocardiopatía hipertrófica
dc.subjectmuerte súbita cardiaca
dc.subjectarritmia cardiaca
dc.subjectestudios genéticos
dc.subjecttécnicas de diagnóstico cardiovascular
dc.titleMiocardiopatía hipertrófica en la edad pediátrica. Revisión a propósito de una serie de casos
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article


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