dc.creator | Rohden Both,Franciele Regiane | |
dc.creator | Chaparro Garay,Gabriela Alexandra | |
dc.creator | Álvarez Núñez,Soledad de los Ángeles | |
dc.creator | Verón Coronel,Carlos Miguel | |
dc.creator | Garay Echeverría,Nancy Mercedes | |
dc.date | 2023-08-01 | |
dc.date.accessioned | 2023-09-25T15:54:43Z | |
dc.date.available | 2023-09-25T15:54:43Z | |
dc.identifier | http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1683-98032023000200120 | |
dc.identifier.uri | https://repositorioslatinoamericanos.uchile.cl/handle/2250/8832998 | |
dc.description | RESUMEN Introducción: La miocardiopatía hipertrófica (MCH) constituye una enfermedad compleja y variable en cuanto a morfología, fisiopatología, pronóstico y sobrevida. Se caracteriza por una hipertrofia del ventrículo izquierdo, aunque en ocasiones puede ser biventricular o ventricular derecha aislada. En la edad pediátrica predominan las causas no sarcoméricas. La ecocardiografía es el método diagnóstico más utilizado para caracterizar la morfología y repercusión hemodinámica, sin embargo, la resonancia magnética cardíaca (RMC) es de elección por aportar mayores ventajas morfológicas y funcionales. Las pruebas genéticas son de gran importancia en la determinación del diagnóstico etiológico, manejo terapéutico y pronóstico. El tratamiento tiene como objetivo principal mejorar la capacidad funcional y aliviar los síntomas. Los betabloqueantes no vasodilatadores son considerados de primera líneay en algunos casos se puede recurrir a terapias avanzadas como disopiramida o terapia de reducción septal (TRS), uso del cardiodesfibrilador implantable (CDI), y en ocasiones se debe considerar trasplante cardiaco en pacientes con síntomas refractarios al tratamiento médico y en MCH del tipo obstructivo. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, corte transversal. Resultados: Se estudiaron 12 pacientes, desde enero de 2020 a diciembre de 2022, con edades comprendidas desde 5 meses hasta 16 años, diagnosticados con MCH de presentación clínica variable y de distintas etiologías. Conclusión: La MCH de causas no sarcoméricas como los síndromes malformativos y errores innatos del metabolismo son las que tienen peor pronóstico y sobrevida. La finalidad de detectar precozmente la MCH es el inicio temprano de la terapia específica, para así retrasar el compromiso cardiovascular y mejorar la sobrevida. | |
dc.format | text/html | |
dc.language | es | |
dc.publisher | Sociedad Paraguaya de Pediatría | |
dc.relation | 10.31698/ped.50022023008 | |
dc.rights | info:eu-repo/semantics/openAccess | |
dc.source | Pediatría (Asunción) v.50 n.2 2023 | |
dc.subject | Miocardiopatía hipertrófica | |
dc.subject | muerte súbita cardiaca | |
dc.subject | arritmia cardiaca | |
dc.subject | estudios genéticos | |
dc.subject | técnicas de diagnóstico cardiovascular | |
dc.title | Miocardiopatía hipertrófica en la edad pediátrica. Revisión a propósito de una serie de casos | |
dc.type | info:eu-repo/semantics/article | |